Kardiologie Forschung

HCM-Register

Das Grazer Hypertrophe Kardiomyopathie Register

Projektleitung: Dr. Klemens Ablasser & Dr. Nicolas Verheyen

Der Begriff Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) umfasst alle myokardialen Erkrankungen, die geprägt sind durch eine linksventrikuläre Hypertrophie, ohne dass diese erklärbar ist durch pathologische Nach- oder Vorlastveränderungen wie etwa arterielle Hypertonie oder Vitien-Erkrankungen. HCM umfasst mehrere Seltene Erkrankungen, die meist genetisch bedingt sind, z.B. sarkomerische HCM, Speichererkrankungen wie Morbus Anderson-Fabry oder kardiale Amyloidose.

Mit zunehmender Verbesserung der Diagnostik (Echokardiographie, Herz-MR, Szintigraphie) steigt die Inzidenz der HCM kontinuierlich und es wird durch die steigende Fallzahl zunehmend möglich, durch systematische Datenerfassung in Registern wichtige Erkenntnisse über HCM zu generieren. An der Uniklinik Graz wurde dieser Trend früh erkannt und eine HCM Ambulanz gegründet, in der die Diagnostik und Therapie von HCM-PatientInnen entsprechend dem aktuellsten Stand der Wissenschaft mit standardisierten Diagnostik- und Behandlungsmethoden durchgeführt wird. Nach umfassender, klinischer Betreuung durch unser HCM-Team besteht für jede/n Patienten/in die Möglichkeit, die erhobenen Daten dem wissenschaftlichen HCM Register zur Verfügung zu stellen, ohne dass hierfür weitere Untersuchungen notwendig sind.

Mit Hilfe des HCM-Registers sollen wichtige Erkenntnisse über die Natur der verschiedenen HCM und auch über die Optimierbarkeit von Diagnostik- und Behandlungsprozeduren gewonnen werden, in etwa im Hinblick auf Prädiktoren und Prophylaxe von Arrhythmien, Ansprechraten auf Medika und interventionelle Prozeduren (Alkoholseptumablation, Myektomie).

Publikationen

Ablasser K, Verheyen N, Glantschnig T, Agnetti G, Rainer PP. Unfolding Cardiac Amyloidosis - From Pathophysiology to Cure. Curr Med Chem. 2018 Jan 4

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